Wie äussert sich Cystische Fibrose? – Symptome

Die Krankheit Cystische Fibrose (CF) kann mehrere Organe betreffen, weshalb auch verschiedene Symptome auftreten. Am stärksten sind die Lunge und der Magen-Darm-Trakt betroffen. Wegen des zähen Schleims in den Atemwegen treten früh wiederkehrende Infektionen der unteren Atemwege und chronischer Husten auf. Bei fortgeschrittener Erkrankung wird das Lungengewebe zerstört und die Folgen sind Atemnot und Sauerstoffmangel. Die Krankheit kann sich schon bei Neugeborenen mit einer Gedeihstörung bemerkbar machen, da die Bauchspeicheldrüse keine Verdauungsenzyme in den Darm absondern kann. Bei Jugendlichen und Erwachsenen können weitere Symptome und Begleiterkrankungen dazu kommen: Entzündung der Leber und Gallenblase, Diabetes und Osteoporose. Bei milderen Formen, sind nur die oberen Atemwege (Sinusitis, Nasenpolypen) oder beim Mann die Samenleiter (Unfruchtbarkeit) betroffen.

 

Darmverschluss

Das erste Anzeichen bei Neugeborenen ist der Darmverschluss durch zähklebrigen Stuhl (Mekoniumileus), was bei rund 15% der betroffenen Kinder auftritt: Das Mekonium (auch «Kindspech») geht nicht ab und hat einen Darmverschluss schon vor dem ersten Stuhlgang zur Folge.

 

Salziger Schweiss

Säuglinge mit Cystischer Fibrose haben einen erhöhten Salzgehalt im Schweiss. Bemerkbar macht sich dieses Symptom durch einen «salzigen Geschmack» auf der Haut des Kindes.

 

Untergewicht

Da die Verdauungsenzyme fehlen, bleiben die Babys untergewichtig, leiden unter Blähungen und Bauchschmerzen, der Stuhl ist gräulich und fettig. Die Ursache liegt in einer Verstopfung der Bauchspeicheldrüsengänge, wodurch die Verdauungsenzyme nicht in den Darm gelangen können und die Nahrung ungenügend verdaut wird. Entsprechend fehlen den betroffenen Kindern wichtige Nährstoffe, weshalb sie nicht an Gewicht zunehmen.

 

Atemwegsinfektionen

Schon früh leiden die betroffenen Kinder an chronischem Husten und häufigen Atemwegsinfektionen. Ursache ist eine Fehlfunktion der Chloridkanäle in den Bronchien, wo als Folge davon ein zäher Schleim die Selbstreinigung der Atemwege verhindert und damit zu einer chronischen Entzündung der Bronchien führt. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist die Zerstörung des Lungengewebes mit Atemnot und Sauerstoffmangel charakteristisch für Cystische Fibrose.

 

Diabetes

Etwa ein Drittel der Erwachsenen mit Cystischer Fibrose entwickeln eine Zuckerkrankheit (Diabetes), ausgelöst durch einen Mangel an Insulin, das in der geschädigten Bauchspeicheldrüse nur noch ungenügend gebildet wird.

 

Knochenschwund

Bereits im frühen Erwachsenenalter kann sich ein Knochenschwund (Osteoporose) entwickeln.