Die Cystische Fibrose, früher auch Mukoviszidose genannt, ist eine angeborene Störung des Stoffwechsels. Es bildet sich vor allem in den Lungen und der Bauchspeicheldrüse zäher Schleim, der die normale Funktion dieser Organe stark einschränkt. Die Krankheit ist nicht heilbar. Dank neuer Therapien ist die Lebenserwartung und die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten heute aber deutlich höher als früher.

Typische Merkmale der Cystischen Fibrose sind:

• Sackförmige (Cystische) Erweiterungen der Luftwege in den Lungen.
• Vernarbung des Gewebes von Lungen und Bauchspeicheldrüse (Fibrose).
• Bildung von zähem Schleim in Lungen, Bauchspeicheldrüse und anderen Organen durch die veränderte Zusammensetzung von Körperflüssigkeiten.
• Häufige und schwere Infektionen der Atemwege.

Die Cystische Fibrose betrifft in der Schweiz etwa jedes zweitausendste Neugeborene. Das erste Anzeichen bei Neugeborenen ist der Darmverschluss durch zähklebrigen Stuhl. Im Säuglings- und Kindesalter kommen Lungenprobleme und eine verzögerte körperliche Entwicklung dazu. Bei Jugendlichen und Erwachsenen mit Cystischer Fibrose entstehen dann noch weitere Gesundheitsprobleme: Entzündung der Gallenblase, Diabetes und Osteoporose. Im Endstadium der Krankheit versagen meist die Lungen.

Neugeborene mit CF haben heute dank verbesserter Therapie gute Chancen, 40 Jahre oder älter zu werden.

Ursachen und Risikofaktoren

Symptome und Folgen

Diagnose