Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene, aber gefährliche Krankheit, die plötzlich auftritt und Lungen- oder Nierenversagen verursachen kann. Die Erkrankung wird durch Antikörper hervorgerufen, die sich gegen bestimmte Strukturen von Lungen und Nieren richten. Tabakkonsum begünstigt die Entstehung der Krankheit

Pro Jahr erkranken in der Schweiz drei bis vier Menschen am Goodpasture-Syndrom. Zwei Drittel der Patienten sind zu Beginn der Krankheit zwischen 16 und 25 Jahre alt. Die Mechanismen der Krankheit sind komplex. Der Tabakkonsum spielt dabei eine wichtige Rolle: Bis zu 90 Prozent der Patientinnen und Patienten rauchen. Das Inhalieren von Kokain, Marihuana oder Kohlenwasserstoffdämpfen kann zur Entstehung der Krankheit beitragen.

Auch die genetische Veranlagung scheint eine Rolle zu spielen. Was jedoch hauptsächlich zum Goodpasture-Syndrom führt, sind fehlgeleitete Teile des Immunsystems (Antikörper), die sich gegen bestimmte Organstrukturen (Basalmembranen) richten.

Angriff des Immunsystems

Die Basalmembranen sind mikroskopische Strukturen, die in zahlreichen Geweben des Organismus zu finden sind. Sie bilden eine Art Fundament für die Deckzellen, welche die Innenwände von Organen wie Magen und Darm, Lungen, Blutgefässe und Nierenkörperchen auskleiden.

Die Basalmembranen bestehen aus sogenannten Kollagenen, die in unterschiedlichen Typen vorkommen. Die Basalmembranen der Nierenkörperchen und Lungenbläschen bestehen aus Kollagen Typ IV mit einem Eiweiss, das Alpha-3-Kette genannt wird. Beim Goodpasture-Syndrom produziert der Organismus Antikörper, die sich gegen diese Alpha-3-Ketten richten. Die Antikörper lagern sich dort an und verursachen so eine Schädigung.

In den Nieren kann eine solche Schädigung (Glomerulonephritis) innerhalb weniger Tage ein akutes Nierenversagen verursachen. In den Lungen entsteht durch die Schädigung der Basalmembranen der Lungenbläschen eine Blutung.

Eine schnelle Diagnose ist wichtig

Patientinnen und Patienten mit dem Goodpasture-Syndrom leiden an Atemnot, Husten und Blutauswurf. In den Lungen können sich innerhalb kurzer Zeit grosse Mengen an Blut ansammeln, die eine Blutarmut (Anämie) und eine verminderte Sauerstoffaufnahme zur Folge haben. Der Nierenschaden bleibt anfangs symptomfrei und kann nur durch eine Blutprobe festgestellt werden. Eine Urinuntersuchung kann Blut- und Proteinverlust zeigen, die auf eine Schädigung der Nierenkörperchen hinweisen.