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Sarkoidose

Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die sich sehr unterschiedlich manifestieren kann. Gelegentlich verläuft sie chronisch. Andere Patientinnen oder Patienten erleiden einen einmaligen Schub und sind dann fürs Leben geheilt. Obwohl meist die Lunge betroffen ist, kann Sarkoidose mit unterschiedlicher Häufigkeit alle Organe des Menschen betreffen. Häufig ist die Erkrankung durch Abgeschlagenheit und starke Müdigkeit begleitet. Viele Betroffene leiden unter Muskel- und Gelenkschmerzen. Bei anderen an Sarkoidose erkrankten Personen sind Atemprobleme, welche mit einem Asthma verwechselt werden können, im Vordergrund.

Histologisches Bild einer mit Sarkoidose befallenen Lunge mit einem Sarkoidose-Knötchen, einem so genannten Granulom (dunkelbraun gefärbte Areale). Dieses wird durch Entzündungszellen gebildet. Falls sehr viele solcher Granulome in der Lunge vorkommen, beeinträchtigt dies die Lungenfunktion und wird im Röntgenbild sichtbar. Die meisten dieser Granulome sind millimeter-klein, gelegentlich können diese aber an Grösse zunehmen und mit einem Tumor verwechselt werden. Erst in einer zweiten Phase kommt es in diesen Granulomen zu einer Narbenbildung.

Die Entstehung der Sarkoidose ist bis heute ein Rätsel geblieben

Die Ursache und genaue Entstehung der Sarkoidose, welche auch Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier genannt wird, bleibt bis heute ein Rätsel, an dem weltweit geforscht wird. Man nimmt an, dass es sich um eine Überreaktion des Immunsystems auf einen bestimmten Stoff handelt. Um welchen Stoff ist allerdings unbekannt. Auch ist unklar, ob es sich jeweils um ein und denselben Stoff handelt, oder ob es verschiedene Stoffe sind, die Sarkoidose verursachen können. Die Überreaktion des Immunsystems äussert sich in einer Ansammlung von Entzündungszellen in betroffenen Organen. Diese Entzündungszellen formieren sich zu eigentlichen Knötchen, welche dann zum Beispiel auch auf einem Röntgenbild gesehen werden können. Diese Knötchen nennt man «Granulome». Sie haben ein sehr typisches Aussehen. Die Knötchen und begleitende Vernarbung können die Funktion des betroffenen Organs behindern oder Schmerzen verursachen.

Langwierige Diagnose

Bis die endgültige Diagnose gestellt wird, geht es mitunter Wochen und Monate, wenn nicht Jahre. Für uns Ärztinnen und Ärzte ist es deshalb schwierig, weil sich diese Erkrankung so unterschiedlich präsentiert. So vermuten Ärztinnen und Ärzte zuerst, es könnte sich zum Beispiel um eine hartnäckige Grippe oder Asthma handeln, also um Krankheiten, die viel häufiger sind als die Sarkoidose. Die Sarkoidose ist eine seltene Erkrankung. In der Schweiz dürfte sie dennoch zwischen 1500 und 3000 Patientinnen oder Patienten betreffen. Zur Sicherung der Diagnose ist meist eine Gewebeprobe des betroffenen Organs notwendig. Ist die Lunge beteiligt, wird dies im Rahmen einer Lungenspiegelung durchgeführt. Handelt es sich um eine Sarkoidose, ist es wichtig, das genaue Ausmass festzustellen. Deshalb sind je nach Situationweitere Untersuchungen wie Röntgenuntersuchungen, Lungenfunktionsprüfung, Blut- und Urinuntersuchungen von nöten.

Die Therapie will die Überreaktion des Immunsystems bremsen

Mit einem einzelnen «Genchip» (Originalgrösse 1.2 x 1.2 cm) kann man gleichzeitig die Konzentration von über 20000 Genen messen! (Der Mensch hat je nach Schätzung zwischen 30000 und 40000 Gene). Somit erlaubt die Genchip-Methode das Zusammenspiel der verschiedenen Gene sehr detailliert zu untersuchen und Fehlregulationen bei der Sarkoidose, aber auch anderen Erkankungen zu identifizieren. Das Bild zeigt einen eingescannten Genchip. Darauf erkennbar sind verschieden helle Farbtupfer. Jeder Tupfer entspricht einer Gensequenz. Je heller der Tupfer, desto höher ist die Konzentration dieses Gens. Dabei wird jedes Gen zirka 30-mal gemessen (grössere Vergrösserung als Balken gezeigt), um präziser messen zu können. Die Analyse solcher Datenmengen ist allerdings sehr aufwendig und benötigt spezielle statistische Methoden.

Im Einzelfall kommen sehr unterschiedliche Medikamente zum Einsatz. Bei vielen Betroffenen genügt eine lokale Therapie, z.B. Inhalationen, Augentropfen oder Salben für die Haut. Andere Patientinnen und Patienten benötigen Medikamente, die auch die inneren Organe erreichen. Neben Kortisonpräparaten kommen heutzutage auch eine Serie von Medikamenten zum Einsatz, welche die Vermehrung von Körperzellen, insbesondere der immunologisch bedeutsamen weissen Blutkörperchen, vermindern oder entzündungshemmend wirken. Für sehr hartnäckige Fälle wird neuerdings der Einsatz von TNF-alpha-Blockern – das sind biologische Medikamente, die über einen spezifischen Mechanismus den körpereigenen Botenstoff TNF-alpha hemmen – in Studien erprobt. Obwohl die Kosten letzterer Therapie sehr hoch sind, könnten diese wirksamen Medikamente in naher Zukunft zur Verfügung stehen. Neben der rein medikamentösen Therapie sollte aber nicht ausser Acht gelassen werden, dass sich die Sarkoidose auch auf das Gemüt auswirken kann. Häufig trifft es jüngere Erwachsene bzw. Erwerbstätige, welche voll im Leben stehen und nicht wissen, was auf sie zukommt. Eine entsprechende (psychosoziale) Betreuung/Begleitung zur gegebenen Zeit ist sehr wichtig.

 

 

Prof. Dr. med. Martin Brutsche,

Chefarzt Pneumologie, Kantonsspital St. Gallen

für die SIOLD-Arbeitsgruppe

Beratung

Konsultation bei Ihrem Hausarzt, bei einem Facharzt für Pneumologie oder auf der Pneumologischen Abteilung im Spital.

Zum Beispiel: Die Sarkoidose-Sprechstunde am Universitätsspital Basel

 

Anmeldung für die Sprechstunde: Telefon 061 265 51 80 (Lungenfunktionslabor Universitätsspital Basel)

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Jeden Dienstag 17-19 Uhr beantworten Ärztinnen und Ärzte Ihre Fragen zu Lunge und Atemwegen. Eine kostenlose Dienstleistung der Lungenliga.